skleroderma

Sekilas tentang skleroderma

Scleroderma adalah penyakit jaringan ikat autoimun dan penyakit rematik yang menyebabkan peradangan pada kulit dan area tubuh lainnya. Ketika respon imun membuat jaringan berpikir mereka rusak, hal itu menyebabkan peradangan dan tubuh memproduksi terlalu banyak kolagen, menyebabkan skleroderma. Kelebihan kolagen pada kulit dan jaringan lain menghasilkan bercak-bercak kulit yang kencang dan keras. Scleroderma mempengaruhi banyak sistem dalam tubuh Anda. Definisi berikut akan membantu Anda lebih memahami bagaimana penyakit mempengaruhi masing-masing sistem ini.

• Penyakit jaringan ikat adalah penyakit yang mempengaruhi jaringan seperti kulit, tendon, dan tulang rawan. Jaringan ikat mendukung, melindungi, dan memberikan struktur pada jaringan dan organ lain.
• Penyakit autoimun terjadi ketika sistem kekebalan tubuh, yang biasanya membantu melindungi tubuh dari infeksi dan penyakit, menyerang jaringannya sendiri.
• Penyakit rematik mengacu pada sekelompok kondisi yang ditandai dengan peradangan atau nyeri pada otot, persendian, atau jaringan fibrosa.

Ada dua jenis utama skleroderma:

• Scleroderma lokal hanya mempengaruhi kulit dan struktur langsung di bawah kulit.
• Skleroderma sistemik, juga disebut sklerosis sistemik, memengaruhi banyak sistem tubuh. Ini adalah jenis skleroderma yang lebih serius yang dapat merusak pembuluh darah dan organ dalam seperti jantung, paru-paru, dan ginjal.

Tidak ada obat untuk skleroderma. Tujuan pengobatan adalah untuk meredakan gejala dan menghentikan perkembangan penyakit. Diagnosis dini dan pemantauan berkelanjutan adalah penting.

Apa yang terjadi dengan skleroderma?

Penyebab skleroderma tidak diketahui. Namun, para peneliti percaya bahwa sistem kekebalan bereaksi berlebihan dan menyebabkan peradangan dan kerusakan pada sel-sel yang melapisi pembuluh darah. Hal ini menyebabkan sel-sel jaringan ikat, terutama jenis sel yang disebut fibroblas, menghasilkan terlalu banyak kolagen dan protein lainnya. Fibroblas hidup lebih lama dari biasanya, menyebabkan kolagen menumpuk di kulit dan organ lain, yang menyebabkan tanda dan gejala skleroderma.

Siapa yang terkena skleroderma?

Siapapun bisa terkena skleroderma; Namun, beberapa kelompok memiliki risiko lebih tinggi terkena penyakit ini. Faktor-faktor berikut dapat memengaruhi risiko Anda.

• Seks. Scleroderma lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan pria.
• Umur. Penyakit ini biasanya muncul antara usia 30 dan 50 tahun dan lebih sering terjadi pada orang dewasa dibandingkan pada anak-anak.
• Balapan. Scleroderma dapat menyerang orang dari semua ras dan kelompok etnis, tetapi penyakit ini dapat menyerang orang Afrika-Amerika dengan lebih parah. Sebagai contoh: 
  • Penyakit ini lebih sering terjadi pada orang Afrika-Amerika daripada orang Eropa-Amerika.
  • Orang Afrika-Amerika dengan skleroderma mengembangkan penyakit ini lebih awal dibandingkan dengan kelompok lain.
  • Orang Afrika-Amerika lebih rentan terhadap lesi kulit dan penyakit paru-paru dibandingkan dengan kelompok lain.

Jenis skleroderma

• Skleroderma lokal mempengaruhi kulit dan jaringan di bawahnya dan biasanya muncul dengan salah satu atau kedua jenis berikut:
  • Morpheus atau scleroderma patch, yang diameternya bisa setengah inci atau lebih.
  • Skleroderma linier adalah ketika penebalan skleroderma terjadi di sepanjang garis. Biasanya menyebar ke lengan atau kaki, tapi terkadang menyebar ke dahi dan wajah.
• Skleroderma sistemik, terkadang disebut sklerosis sistemik, memengaruhi kulit, jaringan, pembuluh darah, dan organ utama. Dokter biasanya membagi skleroderma sistemik menjadi dua jenis:
  • Skleroderma kulit terbatas yang berkembang secara bertahap dan memengaruhi kulit jari, tangan, wajah, lengan bawah, dan kaki di bawah lutut.
  • Scleroderma kulit difus yang berkembang lebih cepat dan dimulai dengan jari tangan dan kaki, tetapi kemudian menyebar ke luar siku dan lutut ke bahu, badan, dan pinggul. Jenis ini biasanya memiliki lebih banyak kerusakan pada organ dalam.  

Gejala skleroderma

Gejala skleroderma bervariasi dari orang ke orang tergantung pada jenis skleroderma.

Scleroderma lokal biasanya menyebabkan bercak kulit yang tebal dan keras pada salah satu dari dua jenis.

• Morphea menyebabkan penebalan bercak kulit menjadi bercak keras berbentuk oval. Area-area ini mungkin memiliki penampilan kuning seperti lilin yang dikelilingi tepi kemerahan atau memar. Bintik-bintik tersebut mungkin tetap berada di satu area atau menyebar ke area kulit lainnya. Penyakit ini biasanya menjadi tidak aktif dari waktu ke waktu, tetapi Anda mungkin masih memiliki bercak-bercak gelap pada kulit. Beberapa orang juga mengalami kelelahan (merasa lelah).
• Pada skleroderma linier, garis-garis kulit yang menebal atau berwarna mengalir di lengan, tungkai, dan, jarang, dahi.

Skleroderma sistemik, juga dikenal sebagai sklerosis sistemik, dapat berkembang dengan cepat atau bertahap dan dapat menyebabkan masalah tidak hanya pada kulit tetapi juga pada organ dalam. Banyak orang dengan jenis skleroderma ini mengalami kelelahan.

• Skleroderma kulit lokal berkembang secara bertahap dan biasanya menyerang kulit pada jari, tangan, wajah, lengan bawah, dan kaki di bawah lutut. Ini juga dapat menyebabkan masalah pada pembuluh darah dan kerongkongan. Bentuk terbatas memiliki keterlibatan visceral tetapi biasanya lebih ringan daripada bentuk difus. Orang dengan scleroderma kulit lokal sering memiliki semua atau beberapa gejala, yang oleh beberapa dokter disebut sebagai CREST, yang berarti gejala berikut:
  • Kalsifikasi, pembentukan endapan kalsium pada jaringan ikat, yang dapat dideteksi dengan pemeriksaan rontgen.
  • Fenomena Raynaud, suatu kondisi di mana pembuluh darah kecil di tangan atau kaki berkontraksi sebagai respons terhadap dingin atau kecemasan, menyebabkan jari tangan dan kaki berubah warna (putih, biru, dan/atau merah).
  • Disfungsi esofagus, yang mengacu pada disfungsi esofagus (tabung yang menghubungkan tenggorokan dan lambung) yang terjadi ketika otot polos esofagus kehilangan gerakan normalnya.
  • Sclerodactyly adalah kulit tebal dan padat pada jari tangan akibat pengendapan kolagen berlebih di lapisan kulit.
  • Telangiectasia, suatu kondisi yang disebabkan oleh pembengkakan pembuluh darah kecil yang menyebabkan munculnya bintik-bintik merah kecil di tangan dan wajah.
• Skleroderma kulit difus terjadi secara tiba-tiba, biasanya dengan penebalan kulit pada jari tangan atau kaki. Penebalan kulit kemudian meluas ke seluruh tubuh di atas siku dan/atau lutut. Jenis ini dapat merusak organ dalam Anda seperti:
  • Di mana saja di sistem pencernaan Anda.
  • paru-paru Anda.
  • ginjal Anda.
  • Hatimu.

Meskipun CREST secara historis disebut sebagai skleroderma lokal, orang dengan skleroderma difus mungkin juga memiliki tanda-tanda CREST.

Penyebab skleroderma

Para peneliti tidak mengetahui penyebab pasti skleroderma, namun mereka menduga beberapa faktor mungkin berkontribusi pada kondisi tersebut:

• komposisi genetik. Gen dapat meningkatkan kemungkinan orang tertentu mengembangkan skleroderma dan berperan dalam menentukan jenis skleroderma yang mereka miliki. Anda tidak dapat mewarisi penyakit ini, dan tidak diturunkan dari orang tua ke anak seperti beberapa penyakit genetik. Namun, anggota keluarga dekat dari penderita skleroderma memiliki risiko lebih tinggi terkena skleroderma daripada populasi umum.
• Lingkungan Hidup. Peneliti menduga bahwa paparan faktor lingkungan tertentu, seperti virus atau bahan kimia, dapat menyebabkan skleroderma.
• Perubahan sistem kekebalan tubuh. Aktivitas kekebalan atau peradangan yang tidak normal di tubuh Anda menyebabkan perubahan sel yang menyebabkan produksi kolagen terlalu banyak.
• Hormon. Wanita mendapatkan sebagian besar jenis skleroderma lebih sering daripada pria. Peneliti menduga bahwa perbedaan hormon antara wanita dan pria mungkin berperan dalam penyakit ini.