Pemfigus

Sekilas tentang pemfigus

Pemfigus adalah penyakit yang menyebabkan lepuh terbentuk pada kulit dan bagian dalam mulut, hidung, tenggorokan, mata, dan alat kelamin. Penyakit ini jarang terjadi di Amerika Serikat.

Pemphigus adalah penyakit autoimun di mana sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang sel-sel di lapisan atas kulit (epidermis) dan selaput lendir. Orang dengan kondisi ini menghasilkan antibodi melawan desmoglein, protein yang mengikat sel kulit satu sama lain. Saat ikatan ini putus, kulit menjadi rapuh dan cairan dapat menumpuk di antara lapisannya, membentuk lepuh.

Ada beberapa jenis pemfigus, tetapi dua yang utama adalah:

• Pemfigus vulgaris, yang biasanya menyerang kulit dan selaput lendir, seperti bagian dalam mulut.
• Pemphigus foliaceus, hanya mempengaruhi kulit.

Tidak ada obat untuk pemfigus, tetapi dalam banyak kasus dapat dikontrol dengan obat-obatan.

Siapa yang terkena pemfigus?

Anda lebih mungkin terkena pemfigus jika memiliki faktor risiko tertentu. Ini termasuk:

• Latar belakang etnis. Sementara pemfigus terjadi di antara kelompok etnis dan ras, populasi tertentu berisiko lebih besar terkena jenis penyakit tertentu. Orang keturunan Yahudi (khususnya Ashkenazi), India, Eropa Tenggara, atau Timur Tengah lebih rentan terhadap pemfigus vulgaris.
• Lokasi geografis. Pemfigus vulgaris adalah jenis yang paling umum di seluruh dunia, tetapi pemfigus foliaseus lebih sering terjadi di beberapa tempat, seperti beberapa daerah pedesaan di Brasil dan Tunisia.
• Jenis kelamin dan usia. Wanita lebih sering terkena pemfigus vulgaris daripada pria, dan usia onset biasanya antara 50 dan 60 tahun. Pemphigus foliaceus biasanya mempengaruhi laki-laki dan perempuan sama, tetapi dalam beberapa populasi, perempuan lebih terpengaruh daripada laki-laki. Meskipun usia timbulnya pemfigus foliaceus biasanya antara 40 dan 60 tahun, di beberapa daerah, gejala dapat muncul selama masa kanak-kanak.
• Gen. Para ilmuwan percaya bahwa insiden penyakit yang lebih tinggi pada populasi tertentu sebagian disebabkan oleh genetika. Misalnya, data menunjukkan bahwa varian tertentu dalam keluarga gen sistem kekebalan yang disebut HLA dikaitkan dengan risiko pemfigus vulgaris dan pemfigus foliaseus yang lebih tinggi.
• Persiapan obat. Jarang, pemfigus terjadi akibat minum obat tertentu, seperti antibiotik tertentu dan obat tekanan darah. Obat-obatan yang mengandung kelompok kimia yang disebut tiol juga dikaitkan dengan pemfigus.
• Kanker Dalam kasus yang jarang terjadi, perkembangan tumor, khususnya pertumbuhan kelenjar getah bening, amandel atau kelenjar timus, dapat memicu penyakit tersebut.

Jenis pemfigus

Ada dua bentuk utama pemfigus dan diklasifikasikan menurut lapisan kulit tempat lepuh terbentuk dan letak lepuh di tubuh. Jenis antibodi yang menyerang sel kulit juga membantu menentukan jenis pemfigus.

Dua bentuk utama pemfigus adalah:

• Pemfigus vulgaris adalah jenis yang paling umum di Amerika Serikat. Lepuh terbentuk di mulut dan permukaan mukosa lainnya, serta di kulit. Mereka berkembang di lapisan dalam epidermis dan seringkali menyakitkan. Ada subtipe penyakit yang disebut pemfigus autonomicus, di mana lepuhan terbentuk terutama di selangkangan dan di bawah ketiak.
• Pemfigus daun kurang umum dan hanya mempengaruhi kulit. Lepuh terbentuk di lapisan atas epidermis dan mungkin terasa gatal atau nyeri.

Bentuk pemfigus langka lainnya meliputi:

• Pemfigus paraneoplastik. Jenis ini ditandai dengan sariawan di mulut dan bibir, tetapi biasanya juga terdapat lesi yang melepuh atau meradang pada kulit dan selaput lendir lainnya. Dengan tipe ini, masalah paru-paru yang parah bisa terjadi. Orang dengan jenis penyakit ini biasanya memiliki tumor, dan penyakitnya dapat membaik jika tumor diangkat melalui pembedahan.
• Pemfigus IgA. Bentuk ini disebabkan oleh sejenis antibodi yang disebut IgA. Lepuhan atau benjolan sering muncul berkelompok atau berbentuk cincin di kulit.
• pemfigus obat. Beberapa obat, seperti beberapa antibiotik dan obat tekanan darah, dan obat yang mengandung golongan kimia yang disebut tiol, dapat menyebabkan lecet atau luka seperti pemfigus. Lepuh dan luka biasanya hilang ketika Anda berhenti minum obat.

Pemfigoid adalah penyakit yang berbeda dari pemfigus tetapi memiliki beberapa kesamaan. Pemfigoid menyebabkan pembelahan pada pertemuan epidermis dan dermis di bawahnya, menghasilkan lepuhan keras yang dalam yang tidak mudah pecah.

Gejala pemfigus

Gejala utama pemfigus adalah kulit melepuh dan, dalam beberapa kasus, selaput lendir seperti mulut, hidung, tenggorokan, mata, dan alat kelamin. Lepuh rapuh dan cenderung pecah, menyebabkan luka yang keras. Lepuh pada kulit dapat menyatu, membentuk bercak kasar yang rentan terhadap infeksi dan menghasilkan cairan dalam jumlah besar. Gejala agak bervariasi tergantung pada jenis pemfigus.

• Pemfigus vulgaris lepuh sering dimulai di mulut, tetapi nantinya bisa muncul di kulit. Kulit bisa menjadi sangat rapuh sehingga mengelupas saat digosok dengan jari. Selaput lendir seperti hidung, tenggorokan, mata, dan alat kelamin juga dapat terpengaruh.

  Lepuh terbentuk di lapisan dalam epidermis dan seringkali menyakitkan.

• Pemfigus daun hanya menyerang kulit. Lepuh sering muncul pertama kali di wajah, kulit kepala, dada, atau punggung atas, tetapi seiring waktu dapat menyebar ke area lain di tubuh. Area kulit yang terkena bisa meradang dan bersisik berlapis-lapis. Lepuh terbentuk di lapisan atas epidermis dan mungkin terasa gatal atau nyeri.

Penyebab pemfigus

Pemphigus adalah penyakit autoimun yang terjadi ketika sistem kekebalan tubuh menyerang kulit yang sehat. Molekul kekebalan yang disebut antibodi menargetkan protein yang disebut desmoglein, yang membantu mengikat sel kulit tetangga satu sama lain. Saat ikatan ini rusak, kulit menjadi rapuh dan cairan dapat menggenang di antara lapisan sel, membentuk lepuh.

Biasanya, sistem kekebalan melindungi tubuh dari infeksi dan penyakit. Para peneliti tidak tahu apa yang menyebabkan sistem kekebalan mengaktifkan protein tubuh sendiri, tetapi mereka yakin faktor genetik dan lingkungan terlibat. Sesuatu di lingkungan dapat memicu pemfigus pada orang yang berisiko karena kecenderungan genetik mereka. Jarang, pemfigus dapat disebabkan oleh tumor atau obat-obatan tertentu.